El lupus eritematoso sistémico tal vez sea la más característica de las enfermedades autoinmunes. Es una enfermedad riquísima en hallazgos clínicos y pese a ello poco comprendida. Entienda qué es el lupus y sepa cuáles órganos son los más afectados.
¿QUÉ ES EL LUPUS?
La enfermedad lupus es caracterizada por la producción de varios autoanticuerpos, es decir, anticuerpos que atacan al propio cuerpo. Entre los autoanticuerpos comunes del lupus hay uno contra el núcleo de las células y otro contra el ADN del propio paciente. Con eso, ya se pueden imaginar los estragos que la enfermedad puede causar, ya que la misma crea anticuerpos contra estructuras esenciales para nuestra vida.
No se sabe por qué el cuerpo comienza a producir esos anticuerpos. Existe probablemente una asociación de factores genéticos, pues la enfermedad es más común cuando hay antecedentes familiares positivos y factores ambientales todavía no identificados.
El lupus ataca piel, riñones, articulaciones, pulmón, corazón, vasos sanguíneos, células de sangre, sistema nervioso, tracto gastrointestinal, entre otros órganos y tejidos. La enfermedad es nueve veces más común en mujeres que en hombres y ocurre en todas las edades, siendo más preponderante entre los 20 y los 40 años.
El lupus es una enfermedad de difícil tratamiento y en casos graves requiere el uso de drogas inmunosupresoras fuertes. Al tiempo que es un desafío tratarla, es una patología que muestra cuánto ha avanzado la medicina en las últimas décadas. En la década del 50, más del 60% de los pacientes morían antes de completar cinco años de enfermedad. Hoy en día, el 80% sobreviven por al menos veinte años.
SÍNTOMAS DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Vamos a describir los síntomas más comunes del lupus. Eso no significa que todo paciente con lupus tendrá obligatoriamente todas las manifestaciones explicadas abajo. Existen casos de lupus con pocos síntomas y casos con muchos síntomas.
El daño en las articulaciones ocurre en hasta un 95% de los pacientes con lupus. Las dos principales manifestaciones son la artritis (inflamación de la articulación) y la artralgia (dolor articular sin señales inflamatorias). Muchas veces esos síntomas surgen años antes del diagnóstico definitivo de lupus.
La artritis y la artralgia del lupus tienen algunas características que las diferencian de las otras enfermedades que también afectan las articulaciones:
Son migratorias, es decir, los dolores cambian de articulaciones en cuestión de 24-48 horas. Un día duelen las rodillas, al día siguiente el puño, y al tercer día el hombro, después vuelve a las rodillas, etc.
La implicación es simétrica, es decir, cuando una rodilla duele, la otra también.
Suele presentarse como poliartritis o poliartralgia, lo que significa que varias articulaciones duelen al mismo tiempo. El acometimiento de una única articulación es un indicio a favor de otros diagnósticos, como la gota (lea: GOTA – ÁCIDO ÚRICO ALTO) o artritis séptica.
En general, la articulación duele mucho más de lo que la apariencia puede sugerir para quien la examina.
Las articulaciones más comúnmente afectadas son las de las manos y dedos (falanges), puño y rodillas.
Otro órgano muy frecuentemente afectado es la piel. Hasta el 80% de los pacientes con lupus presentan algún tipo de problema cutáneo, principalmente en las áreas expuestas al sol.
Las lesiones típicas incluyen el rash malar o rash en alas de mariposa. Se trata de un área rojiza que encubre las mejillas y la nariz como puede ser visto en las fotos de abajo.
El rash malar (eritema malar) aparece en por lo menos un 50% de los pacientes, suele durar algunos días y aparece siempre que hay exposición solar. Exposición prolongada a luces fluorescentes también puede desencadenar lesiones cutáneas del lupus.
Otra lesión dermatológica común es el lupus discoide, que se caracteriza por placas redondas y rojizas, más comunes en el rostro, cuello y cuero cabelludo.
El lupus discoide puede hacer parte del cuadro de lupus sistémico, o ser la única manifestación de la enfermedad. En este último caso, el pronóstico es mejor, ya que no hay implicación de otros órganos.
Los pacientes con lupus discoide aislado presentan 10% de posibilidades de evolucionar hacia el lupus sistémico. Cuanto más numerosas sean las lesiones discoides, mayor será el riesgo de evolución hacia otros órganos.
Otras lesión dermatológica común es la pérdida del cabello, que puede afectar no sólo el cuero cabelludo, sino también las cejas, las pestañas y la barba.
Úlceras orales similares a las aftas son comunes, pero con la diferencia de ser, por lo general, indoloras.
El fenómeno de Raynaud es una alteración en la coloración de los miembros causado por espasmo de los vasos sanguíneos. El espasmo de las arterias provoca una súbita falta de sangre, dejando la mano pálida. Si el espasmo persiste, la falta de sangre hace que la mano que estaba pálida comience a quedar enrojecida. Esta isquemia puede causar mucho dolor. Cuando el espasmo desaparece, el rápido retorno de la sangre deja la piel caliente y bien enrojecida.
El fenómeno de Raynaud no es exclusivo del lupus y puede ocurrir incluso en personas sin enfermedad alguna diagnosticada. Frío, tabaco y cafeína pueden ser detonantes para ese síntoma.
Hasta un 75% de los pacientes con lupus desarrollarán alguna lesión renal durante el curso de su enfermedad.
El hallazgo más común es la pérdida de proteínas en la orina, llamada de proteinuria.
Otros hallazgos importantes son:
Hematuria (sangre en la orina), que puede ser macroscópica o microscópica
Elevación de la creatinina sanguínea, que indica insuficiencia renal.
Hipertensión (lea: Síntomas de la Hipertensión – Presión Arterial Alta).
El acometimiento renal más común es la glomerulonefritis (lesión del glomérulo) causada por los autoanticuerpos. Existen básicamente cinco tipo de glomerulonefritis por lupus, reunidas por el termino nefritis lúpica. Ellas son:
Nefritis lúpica clase I – Glomerulonefritis mesangial mínima.
Nefritis lúpica clase II – Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
Nefritis lúpica clase III – Glomerulonefritis proliferativa focal.
Nefritis lúpica clase IV – Glomerulonefritis proliferativa difusa.
Nefritis lúpica clase V – Glomerulonefritis membranosa.
Las clases III, IV y V son las más graves, siendo la glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV) la que presenta peor pronóstico. La glomerulonefritis mesangial mínima (clase I) es la más leve.
La nefritis lúpica es clasificada en clases porque cada una de esas lesiones presenta pronósticos y tratamientos distintos. Por eso, la identificación de qué tipo de nefritis lúpica tiene el paciente es de gran importancia.
Apenas con los datos clínicos no es posible establecer con qué tipo de nefritis lúpica estamos lidiando, ya que proteinuria, hematuria e insuficiencia renal son hallazgos comunes en las nefritis tipo II, III, IV y V. Por eso, todo paciente con lupus manifestando señales de enfermedad en los riñones debe someterse a biopsia renal para identificar qué tipo de lesión en el glomérulo están causando los anticuerpos.
Es perfectamente posible que un paciente presente más de una clase de nefritis lúpica al mismo tiempo.
Las clases I y II no suelen necesitar tratamiento específico, no obstante clases III, IV y V, como presentan peor diagnóstico y grave riesgo de insuficiencia renal terminal, son normalmente tratadas con drogas inmunosupresoras fuertes. Las más comunes son los corticoides (cortisona), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil y azatioprina.
Los pacientes no tratados o que no presentan buena respuesta a las drogas, inevitablemente acaban por necesitar de la hemodiálisis.
Los autoanticuerpos también pueden atacar las células sanguíneas producidas por la médula ósea. La alteración más común es la anemia, que ocurre no sólo por la destrucción de los hematíes, sino también por la inhibición de la producción en la médula ósea.
Otra alteración hematológica común es la disminución de los glóbulos blancos (leucocitos), llamada de leucopenia. El mecanismo es el mismo de la anemia, destrucción e inhibición de su producción. Siguiendo el mismo raciocinio, también podemos encontrar la reducción del número de plaquetas, llamado de trombocitopenia.
Cuando tenemos una caída de los tres linajes sanguíneos al mismo tiempo (hematíes, leucocitos y plaquetas) damos el nombre de pancitopenia.
Cualquiera de esas alteraciones puede ser fatal, sea por una grave anemia, por infecciones debido a la disminución de glóbulos blancos o por sangrados espontáneos debido a la caída de las plaquetas.
El aumento de los linfonodos y del bazo también son un hallazgo común en el lupus y pueden ser confundidos con linfoma.
Otro problema común en el lupus es el surgimiento de trombosis. El síndrome del anticuerpo antifosfolípido es una enfermedad que ocurre con frecuencia en los pacientes con lupus y está asociada a la formación de múltiples trombos, tanto en las arterias como en las venas, pudiendo llevar a cuadros de ACV (accidente cerebrovascular), infarto renal, isquemia de los miembros, trombosis venosa de las piernas y embolia pulmonar.
Además de las trombosis que ocurren con el síndrome del anticuerpo antifosfolípido, los autoanticuerpos del lupus pueden atacar los vasos sanguíneos directamente, causando lo que llamamos de vasculitis. La vasculitis puede afectar cualquier vaso del cuerpo, pudiendo perjudicar la piel, los ojos, el cerebro, los riñones…
El lupus puede cursar con síndromes neurológicos y psiquiátricos.
Las lesiones neurológicas ocurren por trombosis y vasculitis, que acaban por provocar un ACV ACCIDENTE CEREBROVASCULAR.
Alteraciones psiquiátricas también pueden ocurrir debido al lupus. Las más comunes son la psicosis, en la cual el paciente comienza a tener pensamientos extraños y alucinaciones, y la demencia, con pérdida progresiva de la memoria y de la capacidad de efectuar tareas simples.
Virtualmente cualquier órgano del cuerpo puede ser afectado por los anticuerpos del lupus. Derrame pericárdico y derrame pleural (agua en la pleura y en el pericardio) son hallazgos comunes. Ataques al sistema gastrointestinal, a los pulmones, infartos del miocardio, lesiones en las válvulas cardiacas y pancreatitis también pueden ocurrir.
Otros hallazgos muy predominantes en el lupus son el cansancio (fatiga), la pérdida involuntaria de peso y fiebre baja constante.
DIAGNÓSTICO DEL LUPUS
El diagnóstico del lupus se hace a través de los hallazgos clínicos y de la medición de anticuerpos en la sangre. El principal es el ANA (Anticuerpos antinucleares), el anticuerpo contra proteínas del núcleo de la célula.
El ANA está casi siempre presente en los casos de lupus, pero también puede ocurrir en otras enfermedades autoinmunes como hipotiroidismo de Hashimoto, artritis reumatoide, esclerodermia, etc.
El ANA, entretanto, puede eventualmente estar positivo en personas normales. Por lo tanto, su presencia no necesariamente confirma la enfermedad, sin embargo su ausencia excluye el diagnóstico de lupus en casi un 100%. Los casos de lupus discoide aislado, sin acometimiento sistémico, son la excepción, pudiendo no tener los anticuerpos ANA positivos.
La presencia de otros dos anticuerpos están muy asociados al lupus: Anti-Sm y anti-dsDNA. La presencia de síntomas típicos, ANA positivo y uno de esos dos anticuerpos cierran el diagnóstico de lupus.
TRATAMIENTO DEL LUPUS
El tratamiento se realiza normalmente con corticoides, cloroquina y antiinflamatorios. En casos más severos, son necesarias drogas más fuertes como ciclofosfamida, micofenolato mofetil, azatioprina y el propio corticoide en dosis elevadísimas.
En 2011 fue aprobada una droga más contra el lupus, llamada Belimumab (Benysta®). Este medicamento es un anticuerpo sintético contra nuestros linfocitos B, las células de defensa que producen los autoanticuerpos del lupus. El Belimumab debe ser usado en conjunto con las actuales drogas, y parece reducir la actividad de la enfermedad y la frecuencia de recaídas. Es importante destacar que los estudios con esta droga no incluyeron pacientes que usaron ciclofosfamida anteriormente o que tuvieron lesión renal o neurológica debido al lupus. Esto significa que la droga fue probada apenas en pacientes con casos más leves de la enfermedad. Otro dato es que en los dos estudios conducidos, la droga tuvo menor eficacia en pacientes afrodescendientes, lo que al parecer no resulta una buena opción para este grupo étnico.
En casos muy graves, como vasculitis difusa, hemorragia pulmonar, lesiones neurológicas, etc., puede ser necesario el tratamiento con plasmaféresis para reducir el número de autoanticuerpos circulantes.
Los enfermos con lupus pueden alternar fases de crisis y fases de remisión. Algunos pacientes logran pasar años sin síntomas de la enfermedad. Algunos factores favorecen la reactivación de la enfermedad en los pacientes en remisión:
- Exposición al sol.
- Estrés físico o mental.
- Embarazo.
- Infecciones.
- Tabaco.
- Abandono del tratamiento.
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad crónica inflamatoria que afecta más a mujeres adultas y puede atacar a varios órganos y tejidos del cuerpo, pero tiene una clara preferencia por las articulaciones, especialmente las de los miembros superiores e inferiores.
En este apartado vamos a explicar qué es la artritis reumatoide, cuáles son sus síntomas y cuáles son los tratamientos más efectivos para el control de la enfermedad.
¿QUÉ ES ARTRITIS REUMATOIDE?
Damos el nombre de artritis a la inflamación de una o más articulaciones. Una articulación con artritis se presenta hinchada, enrojecida, caliente y muy dolorosa.
Cuando solamente una articulación está inflamada, llamamos monoartritis. Cuando ocurre inflamación de varias articulaciones, es una poliartritis. La artritis todavía puede ser simétrica cuando afecta simultáneamente dos articulaciones hermanas como rodillas, puños, tobillos, etc.
La articulación es la región donde hay conexión de dos o más huesos. Ejemplos: rodilla, codo, puños, tobillos, hombros, etc.
Las articulaciones en todo el cuerpo no son las mismas. Algunas articulaciones son conectadas por un tejido fibroso, que pega un hueso a otro, haciéndolas inmóviles, como en el caso de los huesos del cráneo; otras están conectados por cartílagos y permiten una movilidad pequeña como los discos vertebrales que conectan las vértebras de la columna vertebral. También hay articulaciones todavía móviles, que generalmente están conectadas por un cartílago y un saco lleno de líquido (líquido sinovial) que permite el amplio movimiento de los huesos con un mínima fricción entre ellos, como rodilla, codo, hombros, etc.
Cuando la articulación se presenta inflamada denominamos artritis. Cuando la articulación está dolorida, pero sin signos clínicos de inflamación (hinchazón, calor y enrojecimiento), decimos que hay una artralgia.
Varias otras enfermedades afectan a las articulaciones, presentándose con cuadros de artritis, haciendo parte del diagnóstico diferencial de la artritis reumatoide; entre ellas podemos mencionar:
– Lupus
– Gota
– Osteoartritis, artrosis
– Artritis séptica (infección de la articulación).
– Artritis psoriásica.
– Enfermedad de Still.
– Espondilitis anquilosante.
– Fiebre reumática.
Una característica típica de la inflamación articular de la artritis reumatoide es un acometimiento de la sinovia, tejido lleno de líquido que se encuentra en el centro de las articulaciones que sirven para reducir la fricción entre los huesos, como una especie de aceite lubricante.
No se sabe todavía lo que causa la artritis reumatoide, pero factores autoinmunes están presente. Por qué el cuerpo pasa a atacar a sus propias articulaciones sigue siendo un misterio, pero el resultado final es la destrucción de los tejidos por el sistema inmune. Factores genéticos parecen ser importantes y la presencia de ciertos genes se asocia con un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Familiares de primer grado de pacientes presentan hasta 3 veces más probabilidades de también presentar AR.
La artritis reumatoide es más común en mujeres y en caucásicos (blancos). La aparición del pico de la enfermedad es entre 30 y 55 años. Hasta un 5% de las mujeres mayores de 65 años presentan AR. El acto de fumar está asociado con un mayor riesgo de artritis reumatoide y aumento de la severidad de la enfermedad. La nuliparidad (ausencia de niños) también parece ser otro factor de riesgo.
SÍNTOMAS DE ARTRITIS REUMATOIDE
El cuadro de artritis reumatoide generalmente comienza de forma insidiosa, con síntomas leves y pocos específicos tales como cansancio, dolor muscular, pérdida de peso, fiebre baja, hormigueo en las manos y, a veces, pequeña dolor articular. Es muy común ocurrir un intervalo de meses entre el inicio de los síntomas y la busca por atención médica.
Cuando el cuadro de la artritis comienza, es característicamente una poliartritis simétrica. Las articulaciones de las manos son, en general, las primeras a ser afectadas.
Conforme avanza la enfermedad, más articulaciones son afectadas. Puños, hombros, rodillas, pies, tobillos, columna, articulación de la mandíbula, cadera y otras pueden ser atacadas por el sistema inmune. Los síntomas pueden ser cíclicos, alternando periodos de mejora con momentos de gran empeora, o continuos. Si no hay tratamiento, deformidades pueden surgir con el tiempo.
Una lesión típica del AR deformante es desvío lateral de los dedos asociado a una deformidad llamada cuello de cisne.
El acometimiento de las articulaciones es típico, pero la artritis reumatoide es una enfermedad sistémica que puede también presentarse con inflamación del pericardio (membrana que envuelve el corazón), inflamación del pulmón y de la pleura, inflamaciones de los ojos, lesiones en los nervios periféricos, aumento del bazo, señales de vasculitis y formación de nódulos subcutáneos, principalmente en la región del antebrazo y codo.
Pacientes con artritis reumatoide tienen un mayor riesgo de infarto de miocardio (Lee: Síntomas del Infarto agudo de miocardio y angina).
La artritis reumatoide también es un factor de riesgo para el síndrome del túnel carpiano.
DIAGNÓSTICO DE ARTRITIS REUMATOIDE
El Colegio Americano de Reumatología ha establecido criterios para AR. Para cerrar el diagnóstico el paciente debe tener al menos 4 de los 7 criterios a continuación:
1- Rigidez matutina: rigidez de las articulaciones al despertar con una duración de al menos 1 hora.
2- Artritis en al menos 3 articulaciones simultáneamente.
3- Artritis de las manos y los puños.
4- Artritis simétrica.
5- Nódulos subcutáneos.
6- Factor reumatoide (FR) positivo en el análisis de sangre.
7- Alteraciones típicas de AR en las radiografías de manos y puños.
Los criterios de 1 a 4 deben presentarse por al menos 6 semanas. Estos criterios solamente sirven para pacientes con enfermedad plenamente establecida. Como ya fue dicho, en el inicio del cuadro, estos hallazgos pueden no estar presentes.
La artrocentesis es la colección de líquido sinovial por punción con aguja de una articulación inflamada. Este examen sirve para evaluar la composición del líquido sinovial y descartar otras causas de artritis. La artrocentesis también puede ser utilizada para inyectar medicamentos para el alivio de la artritis.
TRATAMIENTO DE LA ARTRITIS REUMATOIDE
No existe cura para la artritis reumatoide. El tratamiento está orientado para reducir los procesos inflamatorios y la prevención de las deformidades.
El tratamiento no medicamentoso incluye ejercicios físicos controlados, fisioterapia y orientación nutricional para evitar el sobrepeso y controlar el colesterol. No hay ninguna dieta específica para la AR.
El tratamiento farmacológico es el principal tratamiento de la artritis reumatoide. Hay 4 clases diferentes de medicamentos que pueden ser usados según la gravedad del caso.
1- Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)
Son fármacos que actúan para aliviar los síntomas de la artritis. Los más utilizados son Ibuprofeno y Naproxeno.
Tardan de 2 a 4 semanas para alcanzar el efecto máximo. Tienen muchos efectos secundarios cuando se usa a largo plazo y no impiden que ocurran lesiones deformantes en las articulaciones
2- Fármacos modificadores de la enfermedad (FAMEs)
Este es el grupo de fármacos capaces no sólo de reducir la inflamación de la artritis, sino también de prevenir la progresión a la enfermedad deformante.
Los principales fármacos de este grupo son hidroxicloroquina, metotrexato, sales de oro, penicilamina, azatioprina, sulfasalazina, leflunomida y ciclosporina.
Muchos de estos medicamentos son drogas inmunosupresoras y deben ser utilizados bajo estricto control médico. Se siente los efectos de los FAMEs solamente después de semanas o meses de tratamiento.
3- Modificadores de la respuesta biológica (MRB)
Son el grupo más reciente de medicamentos para la artritis reumatoide. Son fármacos que actúan directamente sobre los mediadores inflamatorios y en las células implicadas en la artritis. También tienen efecto inmunosupresor. Su acción es más rápida que la de los FAMEs, apareciendo tan pronto como 2 semanas. Sin embargo, son fármacos caros, que se aproximan del costo anual de 15.000 dólares. Por lo tanto, están reservados para los casos más graves, no responsivos a la terapia convencional. Son todos medicamentos inyectables que complica aún más el uso en el hogar.
4- Corticoides
Medicamentos como la prednisona actúan rápidamente, reduciendo el proceso inflamatorio y aliviando los síntomas de la artritis reumatoide. Pueden ser utilizados por vía oral o inyectados directamente en las articulaciones afectadas. Su capacidad se restringe en prevenir deformidades y sus efectos secundarios son numerosos (Lee: Prednisona y Glucocorticoides – Para Que Se Toma y Efectos Secundarios).
Su uso está indicado en el inicio del tratamiento, generalmente junto con los AINEs, para el rápido alivio de los síntomas mientras se espera el efecto completo de los FAMEs.
Referencias Bibligráficas
Fred.S R. Inmunodeficiencias primarias. Roitt I, Brostoff J, Male D. Inmunología. 7a Madrid: Harcourt; 2007.
Roitt I, Brostoff J, Male D. Autoinmunidad y Enfermedades Autoinmunes. Inmunología. 7a ed. Madrid: Harcourt; 2007.
